+917069000000 info@cims.org

ટીઓએફ – બ્લ્યુ બેબી સિન્ડ્રોમ

ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટ (હૃદયની ખામીઓ) એક એવી જવલ્લે થતી પરિસ્થિતિ છે જે હૃદયની ચાર જન્મજાત ખામીઓ ભેગી થવાના કારણે સર્જાય છે. તેમા સામેલ છે ફજીડ્ઢ (હૃદયના ડાબા અને જમણા ક્ષેપકના પટલમાં કાણું હોવુ). જમણા ક્ષેપકથી ફેફસામાં જતા બાહ્ય પ્રવાહમાં વિવિધ અંશમાં સંકડાશ હોવી. વીએસડી પર મહાધમની ચઢી જવી, જમણું ક્ષેપક મોટું હોવુ. આ ખામીઓથી હૃદયથી બહાર અને બાકીના શરીરમાં ઓક્સિજનની કમી યુક્ત લોહી વહે છે. ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટ ધરાવતા નવજાત શિશુઓ અને બાળકોની ત્વચા સામાન્ય રીતે વાદળી – ઝાઇ ધરાવતી હોય છે કારણ કે તેના રક્તમાં પુરતુ ઓક્સિજન હોતું નથી અને તેથી જ આ નામ – બ્લ્યુ બેબી સિન્ડ્રોમ પડ્યુ છે. ટેટ્રોલોજી ઓફ ફેલ્લોટનું ઘણીવાર બાળપણ દરમિયાન અથવા તેના પછી ટૂંક સમયમાં નિદાન થાય છે. જો કે ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટ જીવનમાં મોડે સુધી શોધી ન શકાય, જ્યાં સુધી કે ખામીઓ અને લક્ષણો ઉગ્ર ન બને. વહેલા નિદાન અને યોગ્ય સારવાર કરવાથી, મોટાભાગના ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટ સાથેના બાળકો પ્રમાણમાં સામાન્ય જીવન જીવે છે, જો કે તેમને નિયમિત તબીબી સંભાળની જરરૂર રહે છે અને ભારે કસરત કરવા પર રોક હોય છે.  

લક્ષણો : ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટના લક્ષણો, રોગની ઉગ્રતા પર આધાર રાખીને અલગ અલગ હોય છે

ઓક્સિજનની ઉણપના (સાયનોસિસ) કારણે ત્વચાનો રંગ વાદળી (ભુરો) હોવો 

હાંફ ચઢવી અને ઝડપી શ્વાસ લેવો, ખાસ કરીને જમતી વખતે 

બેહોશ હોવું

  • વજન ન વધવુ
  • રમતા-રમતા જલદી થાકી જવું
  • ચીડિયાપણું રહેવું
  • લાંબા સમય સુધી રડવું અને રડતી વખતે ભુરા થવું
  • નિયમિત તબીબી તપાસ વખતે હૃદયનો અવાજ બદલાવવો

  આંગળીઓ અને અંગૂઠા ભેગા થવા, નખનાં વેઢા ગોળ અને અસાધારણ રીતે અને ભુરા હોવા

ટેટ સ્પેલ્સ : કેટલીકવાર ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટ ધરાવતા બાળકોની ત્વચા, નખ અને હોઠ રડવાથી, ખાવાથી આંતરડામાં હલનચલનના કારણે અથવા જાગવાથી લાત મારવાના કારણે અચાનક વાદળી થઇ જાય છે. આ ઘટનાને સ્પેલ્સ કહેવાય છે અને તે રક્તમાં ઓક્સિજનના જથ્થામાં ઝડપી ઘટાડાને કારણે ઉદ્‌ભવે. પગલા ભરતા બાળકો અથવા મોટા બાળકો જ્યારે તેઓ હાંફે છે ત્યારે તેઓ સહજ ભાવે બેસી જાય છે. ઉભડક બેસવાથી ફેફસામાં રક્ત પ્રવાહ વધે છે. ટેટ સ્પેલ્સ નવજાત શિશુ અને પગલાં ભરતા નાના બાળકોમાં વધુ સામાન્ય છે. તે તાત્કાલિક તબીબી સારવાર કરાવવાનો સંકેત આપે  છે.

કારણો શું હોય : ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટ ગર્ભ વિકાસ દરમિયાન થાય છે, જ્યારે બાળકનું હૃદય વિકસે છે. જ્યારે પરિબળો જેવા કે માતાનું નબળું પોષણ, વાઇરલ બીમારી અથવા જીનેટિક વિકૃતિઓ આ પરિસ્થિતિનું જોખમ વધારી શકે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટનું કારણ જાણી શકાતુ નથી.

અનેક પરિબળો બાળક આ પરિસ્થિતિ સાથે જન્મે તેનું જોખમ વધારી શકે છે. જેમ કે,

  • ગર્ભાવસ્થા દરમ્યાન માતાને કોઇ વાઇરલ બીમારી, જેવી કે રુબેલા (જર્મન ઓરી)
  • માતાને મદ્યપાનનું વ્યસન હોવું
  • માતાનું નબળુ પોષણ
  • માતા ૪૦ વર્ષ કરતા મોટી ઉમરની હોય
  • ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટ ધરાવતા પિતા
  • ડાઉન સિન્ડ્રોમ અથવા ડીજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ સાથે જન્મેલા હોય એ શિશુ પણ

સારવાર : ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટ ધરાવતા બધા બાળકોને ઓપન હાર્ટ સર્જરી કરવાની જરૂર પડે છે. સારવાર વિના, તમારૂ શિશુ ન વિકસે કે  યોગ્ય રીતે વિકસી ન શકે. તે અથવા તેણીને ગંભીર કોમ્પલીકેશન જેમ કે ચેપી એન્ડ્રોકાર્ડીટીસ (એક બેકટેરીયલ ચેપનાં કારણે હૃદયના આંતરિક અસ્તરમાં બળતરા)નું જોખમ પણ હોય છે. ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટની સારવાર ન થાય તેવા કિસ્સાઓમાં સામાન્ય રીતે સમય જતા ગંભીર કોમ્પ્લીકેશન વિકસે છે, જે પુખ્ત વયના પ્રારંભે મૃત્યુ અથવા અપંગતામા પરિણમી શકે છે.

નિદાન કેવી રીતે થાય છે : તમારા શિશુના જન્મ થયા પછી, તમારા બાળકના ડોક્ટર ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટની શંકા કરી શકે જો બાળકની ત્વચા વાદળી, ઝાઇવાળી હોય અથવા તમારા બાળકની છાતીમાં જો હૃદયનો ગણગણાટ સાંભળે, અનેક પરીક્ષણોનો જેમ કે છાતીનો એક્સ-રે, રક્ત પરીક્ષણ, ઓક્સિજન સ્તરની માપણી (પલ્સ એક્સિમેટ્રી), ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી, ઇકોકાર્ડિયોગ્રામ, કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશનનો ઉપયોગ કરીને, તમારા ડોક્ટર નિદાનની પુષ્ટિ કરી શકે છે. આ પ્રક્રિયા દરમિયાન, ડોક્ટર એક પાતળી લવચીક ટ્યુબ (કેથેટર) તમારા શિશુના જંધામૂળ ધમની અથવા નસમાં તે અથવા તેણીના હૃદય સુધી પહોંચે તે રીતે દાખલ કરે છે. તમારા શિશુના હૃદયની રચના એક્સ-રે ચિત્રો પર દ્રશ્યમાન થાય તે માટે એ કેથેટર મારફતે એક ડાય ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે. આ કેથેટર હૃદયની ચેમ્બર અને રક્તવાહિનીઓની અંદર દબાણ અને ઓક્સિજન સ્તર પણ માપે છે.

સારવાર : ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટમાં માટે માત્ર સર્જરી અસરકારક સારવાર છે. બે પ્રકારની સર્જરી કરવામાં આવી શકે છે. ઇન્ટ્રા કાર્ડિયાક રિપેર અથવા કામચલાઉ પ્રક્રિયા દ્વારા જેમા શંટનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. મોટા ભાગના શિશુઓ અને બાળકોને ઇન્ટ્રાકાર્ડિયાક રિપેરની જરૂર હોય છે. 

ઇન્ટ્રાકાર્ડિયાક રિપેર : સૌથી વધુ શિશુઓ માટે ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટમાં એક પ્રકારની ઓપન હાર્ટ સર્જરી સામેલ હોય છે જેને ઇન્ટ્રા કાર્ડિયાક રિપેર કહેવાય છે. આ સર્જરી જીવનમાં પ્રથમ થોડા વર્ષો દરમિયાન શ્રેષ્ઠ કરવામાં આવે છે. આ પ્રક્રિયા દરમિયાન સર્જન વેન્ટ્રીકલ્સ વચ્ચેનો  છિદ્ર બંધ કરવા વેન્ટ્રીકુલર પટલ ખામી પર પેચ મૂકે છે અને મહાધમનીની એ સ્થિતિ સુધારે છે. તે અથવા તેણીનો સંકુચિત પલ્મોનરી વાલ્વને રિપેર કરે છે અને ફેફસાની ધમનીને ફેફસામાં રક્ત પ્રવાહ વધારવા માટે પહોળી કરે છે. ઇન્ટ્રાકાર્ડિયાક રિપેર પછી રક્તમાં ઓક્સિજનનું સ્તર વધે છે.

કામચલાઉ શસ્ત્રક્રિયાઃ ક્યારેક શિશુને ઇન્ટ્રા કાર્ડિયાક રિપેર પહેલા કામચલાઉ શસ્ત્રક્રિયામાંથી પસાર કરવાની જરૂર પડે છે. જો તમારા શિશુનો જન્મ અપરિપક્વ રીતે થયો હતો અથવા પલ્મોનરી ધમની અવિકસિત (હાયપોપ્લાટિક) હોય. તો ડોક્ટરો મહાધમની અને ફેફસાની ધમની વચ્ચે બાયપાસ બનાવે છે. આ બાયપાસથી ફેફસામાં રક્ત પ્રવાહ વધે છે જયારે તમારું બાળક ઇન્ટ્રાકાર્ડિયાક રિપેર માટે તૈયાર થાય ત્યારે બાયપાસ કરવામાં આવે છે અને ઇન્ટ્‌્રાકાર્ડિયાક રીપેર કરવામાં આવે છે.

સર્જરી પછી : જ્યારે મોટા ભાગના બાળકો ઇન્ટ્રા કાર્ડિયાક રિપેર પછી સારા થઇ ડાય છે. તો કેટલાકમાં કોમ્પ્લીકેશન થવાની શક્યતા છે. જેમાં પલ્મોનરી વાલ્વમાં લિક હોવી અને અનિયમિત ધબકારા (એરિથમિયા) થવા મુખ્ય છે. આ કોમ્પ્લીકેશન ધરાવતા શિશુઓ અને બાળકોને અન્ય સર્જરી કરાવવાની જરૂર હોય છે. અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં તેમના પલ્મોનરી વાલ્વ કૃત્રિમ વાલ્વ દ્વારા પુનસ્થાપિત થઇ શકે છે. ક્યારેક પલ્મોનરી વાલ્વ રિપ્લેસમેન્ટની જરૂર મૂળ શસ્ત્રક્રિયા પછી દાયકાઓ સુધી હોતી નથી. વધુમાં કોઇ પણ સર્જરીની જેમ, ત્યાં ચેપ, અણધાર્યા રક્તસ્ત્રાવ અથવા લોહી ગંઠાવાનું જોખમ છે. એરેથમિયામાં સામાન્ય રીતે દવા સાથે સારવાર આપવામાં આવે છે પરંતુ કેટલાક લોકો પેસમેકર અથવા પ્રત્યારોપણ કરાય તેવા ડીફિબ્રીલેટરની જીવનમાં પછીથી જરૂર પડી શકે છે. કોમ્પ્લીકેશન સમગ્ર બાળપણમાં, કિશોરાવસ્થા અને યુવાનીમાં ચાલુ રહી શકે છે. તમારા બાળકને મોનીટર કરવા અને કોઇપણ જટિલતાઓ માટે આજીવન તબીબી અનુવર્તન (ફોલોઅપ)ની જરૂર પડશે. ચાલુ સર્જરી પછી તમારા શિશુને સતત કાળજીની જરૂર રહેશે. તમારા ડોક્ટર એ ખાતરી કરવા માટે કે પ્રક્રિયા સફળ રહી હતી અને કોઇપણ નવી સમસ્યાઓને મોનીટર કરવા માટે તમારા બાળક સાથે નિયમિત ચેકઅપ સુનિશ્ચિત કરશે. તમારા ડોક્ટર એ પણ ભલામણ કરી શકે છે કે તમારૂ બાળક શારીરિક પ્રવૃત્તિ મર્યાદિત કરે. જો કે, જો શસ્ત્રક્રિયા સંપૂર્ણપણે સફળ રહી હોય અને ત્યાં કોઇ પલ્મોનરી વાલ્વનો લિકેજ અથવા અવરોધ ન હોય, તો તમારા બાળકને કોઇ પ્રવૃત્તિ બંધનો ન પણ હોઇ શકે.

જીવનશૈલી : જેમ તમારૂ બાળક વિકસે, તમને તમારા બાળક માટે કેવી રીતે શ્રેષ્ઠ કાળજી સહિત, કેટલીક વિશે ચિંતાઓ પણ હોઇ શકે છે. 

ચેપ અટકાવવા : ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટ ધરાવતા બાળકોએ કેટલીક ડેન્ટલ અને શસ્ત્રક્રિયાની પ્રક્રિયા પહેલા નિવારક એન્ટીબાયોટીક્સ લેવાની જરૂર પડી શકે છે. સારી મોં સ્વચ્છતા જાળવવા અને નિયમિત દંત તપાસ મેળવવી સંક્રમણથી બચવા મદદના ઉત્તમ માર્ગો છે. 

કસરત અને રમત : ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટ ધરાવતા બાળકોના માતા-પિતા ઘણી વખત સફળ સારવાર પછી પણ ધાંધલિયા અને શક્તિશાળી પ્રવૃત્તિની રમતના જોખમો અંગે ચિંતા કરે છે. જોકે કેટલાક બાળકોને કસરતનું પ્રમાણ અથવા પ્રકારને મર્યાદિત કરવાની જરૂર પડી શકે છે. ઘણા સામાન્ય અથવા લગભગ સામાન્ય જીવન જીવી શકે છે. કસરત વિશે નિર્ણયો કેસ-દર-કેસ કરવાની જરૂર હોય છે, જેથી તમારા બાળકના ડોક્ટરને પૂછો કે કઇ પ્રવૃત્તિઓ તમારા બાળક માટે સુરક્ષિત છે. જો તમે જન્મજાત હૃદય રોગ ધરાવતા વયસ્ત છો, તો તમને નીચે પ્રમાણે ચિંતાઓ હોઇ શકે છે.

રોજગાર : ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટ ધરાવવું સામાન્ય રીતે કોઇ વ્યક્તિના કારકિર્દી વિકલ્પો મર્યાદિત નહી કરે. જો કોઇ વયસ્કને ગંભીર હૃદય રીધમ સમસ્યા અથવા જીવન જોખમી જટિલતા ન હોય, અન્ય લોકોને જોખમ પર મૂકી શકે તેવી કારકિર્દીને પ્રોત્સાહન ન આપવું જે જેમ કે કોઇ વિમાન ઉડાવવુ અથવા બસ ડ્રાઇવિંગ કરવી.

ગર્ભાવસ્થા : ટેટ્રાલોજી ઓફ ફેલ્લોટ ધરાવતી મોટા ભાગની સ્ત્રીઓ કોઇ સમસ્યા વિના સગર્ભાવસ્થા સહન કરી શકે છે. જોકે, ગંભીર ખામી અથવા જટિલતાઓ ધરાવવી જેમ કે દીર્ધકાલિન પલ્મોનરી રિગર્ગિટેશન (ઉલ્ટી) અથવા એરેથમિયાસ ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન જટિલતાઓ તમારા જોખમને વધારી શકે છે. એ ભલામણ કરવામાં આવે છે કે કોઇપણ વ્યક્તિ જે જન્મજાત હૃદયરોગ ધરાવતી હોય અને તે કોઇ કુટુંબ શરૂ કરવાનો વિચાર કરી રહ્યો હોય તેને કાળજીપૂર્વક તે અથવા તેણીના ડોક્ટર સાથે અગાઉથી ચર્ચા કરવી. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ડોક્ટર જે કાર્ડિયોલોજી, જનની અને ઊંચુ જોખમ મેદસ્વીતાનો સંભાળનાં નિષ્ણાતો સાથે પૂર્વધારણા મસલત કરવી જરૂરી છે. કેટલિક હૃદય દવાઓ સગર્ભાવસ્થા દરમ્યાન સુરક્ષિત નથી અને ગર્ભવતી બનો તે પહેલા અટકાવવી અથવા એડજસ્ટ કરવી જરૂરી હોઇ શકે છે.